SCID ohne T-Zellen, normale B-Zellen
Hier fehlen wichtige Immunzellen zur Steuerung der Abwehr. Infektionen treten früh und schwer auf.
Einsatz von Stammzellen zur Behandlung
Beispiel: X‑SCID (T− B+ NK−)
Cord‑Blood‑HSCT:
✔ führt zu T‑Zell‑Rekonstitution
✔ oft ausreichend für Überleben
Besonderheit:
B‑Zellen sind zwar vorhanden → aber oft funktionell defekt
→ häufig weiterhin Immunglobulin‑Substitution nötigBeispiel: X‑SCID (T− B+ NK−)
Cord‑Blood‑HSCT:
✔ führt zu T‑Zell‑Rekonstitution
✔ oft ausreichend für Überleben
Besonderheit:
B‑Zellen sind zwar vorhanden → aber oft funktionell defekt
→ häufig weiterhin Immunglobulin‑Substitution nötig
