Epidermolysis bullosa ("Schmetterlingskrankheit")

Ursachen, Symptome, Behandlung und Therapie

Epidermolysis bullosa: Ursachen und Symptome

Die Epidermolysis bullosa ist eine vererbbare Krankheit, die aufgrund ihrer Symptome auch „Schmetterlingskrankheit“ genannt wird. Hierbei bestehen Mutationen in bestimmten Genen, welche für den Zellaufbau der Haut zuständig sind. Durch den Gendefekt kommt es zur unzureichenden Verbindung der einzelnen Hautschichten durch Kollagen, was bei Stürzen und Stößen zu Blasenbildung und Wunden durch Verschiebung der einzelnen Hautschichten führt. Die Haut ist quasi so empfindlich, wie Schmetterlingsflügel, weshalb erkrankte Kinder auch „Schmetterlingskinder“ genannt werden. Die Ausprägung der Epidermolysis bullosa ist sehr unterschiedlich. In einigen Fällen heilen die Wunden ohne Narbenbildung ab, andere schwere Formen können auch Schleimhäute sowie das Verdauungssystem oder den Zahnschmelz betreffen. Fehl- und Narbenbildungen, Haar- und Nagelausfall sowie Verwachsungen der Zehen und Finger sind im schlimmsten Falle möglich und führen mitunter zur Schwerbehinderung der Betroffenen. Auch kann die Epidermolysis bullosa mit einer Kleinwüchsigkeit einhergehen. Die Lebenserwartung ist überdies nicht nur aufgrund des erhöhten Risikos zum Hautkrebs stark herabgesetzt. Hinzu kommt, dass „Schmetterlingskinder“ das Protein Laminin-332 nicht bilden können, eine Art Puffer, der die Weiterleitung von Berührungsreizen hemmt. Dies führt zur verstärkten Berührungsempfindlichkeit, was selbst sanfte Berührungen zur Qual werden lässt. Auch alltägliche Abläufe, wie Waschen, Zähne-Putzen, Haare-Kämmen oder Essen und Trinken können so zum schmerzhaften Prozedere werden.

 

Epidermolysis bullosa: Behandlung und Therapie

Die ab dem Babyalter auftretende Blasenbildung – zum Beispiel beim Gehen lernen an den Füßen – und der damit verbundene Prozess der Wundheilung verlangt dem Körper viel Energie ab. An Epidermolysis bullosa erkrankte Kinder benötigen daher eine spezielle Ernährung, die auch den oftmals entstehenden Eiweiß-, Flüssigkeits- und Eisenmangel ausgleicht. Sind die Verdauungsorgane und die Speiseröhre ebenfalls in Mitleidenschaft gezogen, muss die Diät in Anbetracht der Schluck- und Verdauungsstörungen angepasst werden. Neben dieser speziellen Ernährung ist eine ausreichende Wundversorgung vonnöten. Leiden die Kinder an starken Schmerzen, ist ein Besuch bei einem Neurologen unabdinglich, um eine Schmerztherapie einzuleiten.

 

Stammzellentherapie: Eine neue Haut für „Schmetterlingskinder“?

Die vererbbare Krankheit ist bislang nicht heilbar. Einige Ansätze zur Therapie mit Stammzellen sind jedoch nach einer klinischen Studie an der Universität Minnesota (USA) vorhanden. Schwer erkrankte Kinder im Alter von 15 Monaten bis zu 14 Jahren wurden mit Stammzellen behandelt. Sie erhielten nach einer reduzierten Chemotherapie passende, gesunde Spenderstammzellen. Es konnte bei ihnen eine Zellneubildung von Kollagen sowie eine geringere Blasenbildung nach der Therapie mit Stammzellen beobachtet werden. Die Spenderzellen fanden sich in den Hautschichten wieder. Auch eine verbesserte Wundheilung wurde festgestellt.

Die partielle Behebung des Gendefekts lässt Epidermolysis bullosa-Erkrankte schon jetzt hoffen. Bis die Methode jedoch klinisch angewandt werden kann, sind noch einige Studien nötig, um beurteilen zu können, welches Risiko-Nutzen-Verhältnis die Therapie birgt.

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